临床肝胆病杂志第３３卷第４期２０１７年４月Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ，Ｖｏ１．３３ Ｎｏ．４，Ａｐｒ．２０１７ 脾切除治疗脾血管肉瘤１例报告 张益玮，张威，刘 丰，刘亚辉 （吉林大学第一医院肝胆胰外科，长春１３００２１） 关键词：血管肉瘤；脾切除术；病例报告 中图分类号：Ｒ７３３．２ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１—５２５６（２０１７）０４—０７４４—０２ Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｓｐｌｅｎｅｃｔｏｍｙ ｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｓｐｌｅｎｉｃ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ＺＨＡＮＧ¨“ ｅｉ，ＺＨＡＮＧ Ｗｅｉ，ＬＩＵ Ｆｅｎｇ，ｅｔ ａ１．（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｆ ｏｆＨｅｐａｔｏ—Ｂｉｌｉａｒｙ—Ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｔｈｅ Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２ １，Ｃｈｉｎａ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ：ｈｅｍａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ；ｓ１）ｌｅｎｅｃｔｏｍｙ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ ｆ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＪｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ． １ 病例资料 患者女性，４８岁，因“左上腹疼痛半个月”入本 院。患者半个月前无明显诱因出现左上腹疼痛，无发 热、寒战，无恶心、呕吐，无心慌、胸闷、气短，大小便正 常，体重近期未见明显下降。查体：心肺无异常，左上 腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾未触及。实验室 检查：Ｈｂ １０７ １ ，ＲＢＣ ３．４４×１０ ／Ｌ，ＷＢＣ ４．７３×ｌ０ｇ／Ｌ， ＰＬＴ ９７×ｌ０ ／Ｌ。肝功能、凝血功能、生化、血常规、尿 淀粉酶检查无异常。ＣＥＡ、ＡＦＰ、ＣＡ１２—５、ＣＡＩ９—９ 水平正常。肝胆脾胰ＣＴ平扫＋增强：脾体积增大，实 质内见结节、团片状等、低及略高密度混杂影，边界不 清，增强扫描不均匀轻度强化，病灶强化程度低于正 常脾实质（图１）。患者于２０１６年５月２３日行腹腔镜 下脾切除术。病理结果：脾大小１４ Ｃｍ×９ ｃｍ×５ ｃｍ， 脾血管肉瘤甚为少见，约占脾恶性肿瘤的７％…，但恶 性程度极高，早期即可发生远处转移，预后极差。 Ｌａｎｇｈａｎ在１８７９年报道首例脾血管肉瘤后引起了人 们的关注。脾血管肉瘤的主要组织学特征是肉瘤间 质血管通道形成。脾血管肉瘤病因尚不明确，可能与 放疗、化疗、接触过氧化物、二氧化钍和砷有关，亦可 能从脾血管瘤、脾血管内皮瘤等脾良性肿瘤演变而 切面褐色、实性、质软，部分区域呈紫褐色。病理诊 断：脾血管肉瘤。可见梗死，核像约ｌ０～ｌ５个／ １０ＨＰＦ（图２）。免疫组化染色显示肿瘤细胞：Ｋｉ一６７ 阳性（４０％）、ＣＤ３１阳性、ＣＤ３４阳性（图２）、ＣＤ２１阴 性、ＣＤ２３阴性、ＬＣＡ阴性、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性、ＣＫ—ｐａｎ阴 性、Ｓ一１００阴性、Ｆｌｉ—ｌ阳性、ＣＤ６８阴性。 ２讨论 来 ５。相关文献 有报道 显示男女及任何年龄均可发病， 称脾血管肉瘤的发病年龄为１４个月～８９ 岁，平均发病年龄为５０～６０岁，目前全球有８例儿童 病例的报道 ６一 。该病女性发病率稍低于男性，男女 比例约为４：３。脾血管肉瘤术前诊断困难，早期常无 特异性表现，左上腹部不适、微痛或胀痛为最常见的 临床症状。脾肿大，可出现发热、乏力、消瘦、体质量 降低等症状，部分患者合并有脾功能亢进的表现。最 主要、最严重的并发症为脾破裂，严重者可发生失血 脾血管肉瘤又称脾恶性血管内皮瘤，属于间叶细 胞来源的恶性肿瘤，由脾血窦向内皮细胞分化而来。 ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１—５２５６．２０１７．０４．０３４ 收稿日期：２０１６一Ｉ１—２８；修回日期：２０１６一ｌ２—２１． ．作者简介：张益玮（１９９１一），男，主要从事临床脾脏疾病的诊治研究。 通信作者：刘亚辉，电子信箱：ｌｉｕｙａｈｕｉ２００８＠ｙｅａｈ．ｎｅｔ。 性休克。 随着现代医学影像的发展，脾肿瘤的诊断已经得 到很大改善。Ｂ超检查简单、准确、无创，常作为首 张益玮，等．脾切除治疗脾血管肉瘤１例报告 ７４５ 选。相关文献报道ｌ８ Ｂ超检查的检出率可达９６．１％， 表现为：脾肿大，局限性占位病变回声，可分为囊性或 实性。良性者回声均匀、边界清楚、包膜完整，恶性者 强弱回声不均、强回声的外周有较宽厚的低回声晕环 绕呈“牛眼征”。如Ｂ超检查效果不佳者可进一步行 增强ＣＴ检查，其对脾肿瘤的诊断阳性率可达到 １００％。脾血管肉瘤在ＣＴ上典型的表现主要为脾增 大，病灶呈低密度，边缘模糊，瘤体内易发生液化坏 死，钙化少见。增强扫描时，其强化方式类似于血管 瘤，即肿瘤实性部分呈片状或簇状向心性强化，囊变 坏死区无强化。本例患者的肿瘤密度混杂不均，表现 不典型，给诊断带来一定困难。另外，ＭＲＩ在明确肿 瘤血液供应方面具有独特优势 ，脾血管肉瘤肿瘤组 织血液丰富，存在ＭＲＩ特殊表现，即Ｔ１加权为低信 号， 加权为高信号，呈“灯泡”状。术后病理学检查 是脾血管肉瘤诊断的“金标准”。 目前脾切除是治疗脾血管肉瘤的主要手段，腹腔 镜技术可减轻手术创伤，减少住院时间。因此有条件 的医疗机构可选择腔镜微创的治疗方法。由于脾血 管肉瘤病情发展快，目前建议早发现、早治疗，术后可 配合化疗。该病恶性程度高，术前或术后放、化疗可 能降低局部复发或远处转移，但效果不佳。其他治疗 模式尚处于积极的探索中，如自体外周血干细胞移植 以及分子靶向治疗，但疗效不确切 。本例患者术 后恢复良好，手术效果确切，随访至今暂未发现复发。 但无论采取何种治疗方案，由于脾血窦丰富，易经血 行转移，早期远处转移率颇高。Ｎｅｕｈａｕｓｅｒ等 报道 的常见转移部位有肝（８９％）、肺（７８％）、淋巴结 （５６％）、骨（４４％）。其他学者也有报道 转移至肾、 肾上腺和脑等器官。脾血管肉瘤的预后较差，可能是 由于病例数量的差异，国内外文献报道的术后生存期 不同，其病程进展快，多于术后６个月内死亡，很少存 活超过２年，６个月的存活率亦仅为２０％＿】 。 参考文献： ［１］ＨＥ ＸＤ，ＫＡＮＧ ＷＭ，ＺＨＥＮＧ ＣＪ，ｅｔ ａ１．Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｓｐｌｅｎｉｃ ｓｐａｃｅ—ｏｃｃｕｐｙｉｎｇ ｌｅｓｉｏｎｓ ｉｎ ｃｌｉｎｉｃａＩ ［Ｊ］．Ｃｈｉｎ Ｊ Ｇｅｎ Ｓｕｒｇ，２０００，１５（１１）：６６９—６７０．（ｉｎ Ｃｈｉ— ｎｅｓｅ） 何小东。康维明，郑朝纪，等．脾脏占位性病变的临床诊治分 析［Ｊ］．中华普通外科杂志，２０００，１５（１１）：６６９—６７０． ［２］ ＦＥＲＲＥＩＲＡ ＢＰ，ＲＯＤＬＥＲ ＥＴ，ＬＯＧＧＥＲＳ ＥＴ，ｅｔ ａｌ Ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｔｈｅｒａｐｙ ｉｎ ｐｒｉｍａｒｙ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｓｐｌｅｅｎ［Ｊ］．Ｒａｒｅ Ｔｕｍｏｒｓ，２０１２，４（４）：ｅ５５， ［３］ ＫＡＺＡ ＲＫ，ＡＺＡＲ Ｓ，ＡＬ—ＨＡＷＡＲＹ ＭＭ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ａｎｄ ｓｅｃｏｎｄａｒｙ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ ｏｆ ｔｈｅ ｓｐｌｅｅｎ［Ｊ］．Ｃａｎｃｅｒ Ｉｍａｇｉｎｇ， ２０１０，１０：１７３一侣２． ［４］ＮＥＵＨＡＵＳＥＲ ＴＳ，ＤＥＲＲＩＮＧＥＲ ＧＡ，ＴＨＯＭＰＳＯＮ ＬＤ，ｅｔ ａ１． Ｓｐｌｅｎｉｃ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：ａ ｃｌｉｎｉｃＯｐａｔｈ０ＩＯｇｉｃ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏ— ｔｙｐｉｃ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ２８ ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ｍｏｄ Ｐａｔｈｏｌ，２０００，１３（９ Ｊ： ９７８—９８７． ［５］ ＯＺＴＵＲＫ Ｅ，ＭＵＴＬＵ Ｈ，ＳＯＮＭＥＺ Ｇ，ｅｔ ａｌ Ｐ ｒｉｍａｒｙ ａｎｇｉｏｓａｒ－ ｃｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｓｐｌｅｅｎ［Ｊ］．Ｔｕｒｋ Ｊ Ｇａｓｔ ｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００７，侣（４）： ２７２—．２７５ ［６］ｄｅｎ ＨＯＥＤ ＩＤ，ＧＲＡＮＺＥＮ Ｂ，ＧＲＡＮＺＥＮ Ｂ。ｅｔ ａ１．Ｍｅｔａｓｔａ— ｓｉｚｅｄ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｓｐｌｅｅｎ ｉｎ ａ ２ ｙｅａｒ ｏｌｄ ｇｉｒｌ［Ｊ］．Ｐｅｄ— ｉａｔｒ Ｈｅｍａｔｏｌ Ｏｎｃｏｌ，２００５，２２（５）：３８７—３９０． ［７］ＨＳＵ ＪＴ，ＣＨＥＮ ＨＭ，ＬＩＮ ＣＹ，ｅｔ ａ１． ｍａｒｙ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｓｐｌｅｅｎ［Ｊ］．Ｊ Ｓｕｒｇ Ｏｎｃｏｌ，２００５，９２（４）：３１２—３１６． ［８］ＬＩＵ ＴＹ，ＳＨＩ ＸＪ，ＷＡＮＧ Ｙ，ｅｔ ａ１．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐｉｃ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｏｆ ｓｐｌｅｎｉｃ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ［Ｊ］．Ｃｈｉｎ Ｊ Ｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇ，２０１ ３， １９（８）：５６７—５６８（ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ】 刘同友，史宪杰，王昀，等腹腔镜下切除脾脏血管肉瘤一例 ［Ｊ］．中华肝胆外科杂志，２０１３，１９（８）：５６７—５６８． ［９］ ＷＡＲＳＨＡＵＥＲ ＤＭ．Ｓｐｌｅｎｉｃ ｓａｒｃｏｉｄｏｓｉｓ［Ｊ］．Ｓｅｍｉｎ Ｕｌｔｒａｓｏｕｎｄ ＣＴ ＭＲ，２００７，２８（１）：２１—２７． ［１Ｏ】ＺＨＵ ＷＰ，ＸＩＥ ＨＷ，ＬＩ ＸＱ，ｅｔ ａ１．Ｓｐｌｅｎｉｃ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ［Ｊ】． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｇｅｎ Ｓｕｒｇ，２０１３，２８（７）：５６３—５６４．（ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 朱卫平，谢宏伟，李学庆。等．脾血管肉瘤一例［Ｊ］．中华普通 外科杂志，２０１３，２８（７）：５６３—５６４． ［１１］ＬＩＮ ＱＴ，ＪＩＮ Ｌ，ＷＵ Ｊ，ｅｔ ａ１．Ｓｐｌｅｎｉｃ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ ａｎｄ ｌｉｔｅｒ－ ａｔｕｒｅ ｒｅｗｉｅｗ［Ｊ］．Ｊ Ｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙ Ｓｕｒｇ，２０１２，２４（３）：２５５— ２５６．（ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 林擎天，金立，吴捷，等．脾血管肉瘤一例及文献复习［Ｊ］．肝 胆外科杂志，２０１２，２４Ｉ３）：２５５—２５６． 引证本文：ＺＨＡＮＧ ＹＷ，ＺＨＡＮＧ Ｗ，ＬＩＵ Ｆ，ｅｔ ａ１．Ｌａｐａｒｏｓｃｏｐ－ ｉｃ ｓｐｌｅｎｅｃｔｏｍｙ ｉｎ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｓｐｌｅｎｉｃ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ，２０１７，３３（４）：７４４—７４５．（ｉｎ Ｃｈｉ— ｎｅｓｅ） 张益玮，张威，刘丰，等．脾切除治疗脾血管肉瘤１例报告 ［Ｊ］．临床肝胆病杂志，２０１７，３３｛４）：７４４—７４５． （本文编辑：邢翔宇）
